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Let’s discuss Osteo: Seltene Knochenerkrankungen im Praxisalltag

Auf www.Facts4Fractures.de finden Orthopäd:innen und Unfallchirurg:innen maßgeschneiderte Informationen über Knochenerkrankungen. Die Fortbildungsplattform bietet umfassende Einblicke in die (Differential-)Diagnostik von osteologischen Erkrankungen. Das Herzstück der Seite bilden die CME-zertifizierten Fortbildungen der beliebten Reihe „Let’s discuss Osteo“. Das aktuelle Seminar der erfolgreichen Fortbildungsreihe ist nun on demand verfügbar:

Online-Seminar mit Dr. med. Lothar Seefried

Seltene Knochenerkrankungen stellen Orthopäd:innen und Unfallchirurg:innen immer wieder vor Herausforderungen. Die Symptome sind oft subtil, ähneln häufigeren Erkrankungen und können leicht übersehen werden. Wie können Sie Ihr diagnostisches Auge schulen, damit Ihnen nichts entgeht? Im Rahmen seines Vortrags „Seltene Knochenerkrankungen im Praxisalltag“ zeigt Dr. med. Lothar Seefried anhand anschaulicher Kasuistiken, wie ein genauer Blick zu einer korrekten Diagnose beitragen kann.

Referent: Dr. med. Lothar Seefried, Orthopädische Klinik König-Ludwig-Haus, Würzburg
Moderator:
Prof. Dr. med. Christopher Niedhart, Heinsberg
Veranstalter: med-kompakt, unterstützt von Alexion

 

Weitere Online-Seminare der Reihe „Let’s discuss Osteo“ sind bereits in Planung:

05.06.2024

Pseudarthrose und chirurgische Intervention

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Prof. Dr. med. Uwe Maus

09.10.2024

Kraniosynostosen – Ursachen und therapeutische Optionen

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Prof. Dr. med. Tilmann Schweitzer

 

Sie möchten kein Seminar verpassen? Dann lassen Sie sich doch unkompliziert und bequem per Mail erinnern und melden Sie sich für den Info-Service an.

Falls Sie nicht live dabei sein können, sind alle Seminare im Nachgang on demand verfügbar. Zuletzt sprach Prof. Dr. med. Andreas Kurth über Frakturen bei Osteoporose. www.Facts4Fractures.de

 

Eine seltene Erkrankung, die oft fehldiagnostiziert wird, ist die Hypophosphatasie (HPP).1 HPP ist eine erbliche Knochenmineralisierungsstörung und führt bei Patient:innen u. a. zu den unterschiedlichsten osteologischen Symptomen.2,3,4 Dazu gehören:

– Stressfrakturen
– Frakturheilungsstörungen
– Osteomalazie
– Muskelschwäche
– Verformungen der Knochen
– Früher Zahnverlust in der Kindheit
– Knochen- und Gelenkschmerzen

Die geschätzte Prävalenz der HPP liegt zwischen 1:3100 und 1:508.5 Diagnostiziert wird die Erkrankung durch eine Blutuntersuchung: Der zentrale Laborwert ist dabei die alkalische Phosphatase (AP), aber auch Pyridoxal-5-Phosphat (PLP) und Phosphoethanolamin (PEA) sind wertvolle diagnostische Parameter. Hier hebt sich die HPP mit einer zu geringen Aktivität der AP von der Osteoporose ab.6 PEA und PLP sind in der Regel erhöht.7

 

Osteo auf die Ohren

Im Podcast „Let’s talk Osteo“ reden wir mit Expert:innen und Patient:innen über aktuelle Themen der Osteologie. Wir sprechen über Themen rund um verschiedene Knochenstoffwechselerkrankungen, zum Beispiel Hypophosphatasie. Gastgeber ist Dr. Falk Stirkat, Inhaber und Ärztlicher Leiter des medizinischen Zentrums Erlangen des Universitätsklinkums Gießen.

Entdecken Sie mit uns die faszinierende Welt der Osteologie!

 

 

 

 

 

 

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Quellenverzeichnis:

[1] Högler W et al., BMC Musculoskelet Disord. 2019; 20:80.

[1] Whyte MP, Pediatric Bone. 2012; 771–794.

[1] Rockman-Greenberg C, Pediatr Endocrinol Rev. 2013; 10:380–8.

[1] Beck C et al., Open Bone J. 2009; 1:8–15.

[1] Tournis S et al., J Clin Med. 2021; 10(23):5676.

[1] Ng E et al., Osteoporos Int. 2023; 34(2):327–337.

[1] Whyte MP, Ann N Y Acad Sci. 2010; 1192:190–200.

 

Facts4Fractures – Facts4YOU!

 

 

 

 

Online-Seminar

Referent: Prof. Dr. med. Andreas Kurth, Mainz
Moderator: Prof. Dr. med. Christopher Niedhart, Heinsberg
Veranstalter: med-kompakt

 

Die nächsten Seminare für 2024 sind bereits in Planung. Themen werden unter anderem erbliche Knochenerkrankungen in der orthopädischen Praxis und therapeutische Optionen bei Pseudarthrose sein. Lassen Sie sich unkompliziert und bequem per Mail erinnern, sobald die Termine feststehen.

Jetzt für den Info-Service anmelden

Dieses Jahr haben bereits drei Online-Seminare stattgefunden. Thema waren Traumata und die Auswirkungen auf die Wachstumsprognose, aktuelle Leitlinienempfehlungen bei Osteoporose und Knochenmarködeme. Sie haben die Seminare verpasst? Kein Problem! Alle Seminare sind im Nachgang frei verfügbar auf www.Facts4Fractures.de

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Quellenverzeichnis:

[1] Jandl N. M. et al. Medizinische Genetik. 2019; 31:364–371.

[2] Whyte M. P. Pediatric Bone. 2012; 771–794.

[3] Rockman-Greenberg C. Pediatr Endocrinol Rev. 2013; 10:380–388.

[4] Beck et al. Open Bone J. 2009; 1:8–15.

[5] Weber T. J. et al. Metabolism. 2016; 65:1522–1530.

[6] Seefried L. et al. JBMR. 2020; 35:2171–2178.

DMP für Osteoporose-​Patienten beschlossen

Berlin – Patientinnen und Patienten, bei denen eine medikamentös behandlungsbedürftige Osteoporose diagnostiziert wurde, können sich zukünftig in einem strukturierten Behandlungsprogramm (Disease-​Management-Programm, DMP) leitliniengerecht versorgen lassen. Der Gemeinsame Bundesausschuss (G-BA) hat am Donnerstag (16.1.20) in Berlin die Details zur Teilnahme und den verschiedenen Versorgungsaspekten beschlossen. Wie bei jedem DMP spielt die Aufklärung der Patientin oder des Patienten über die Erkrankung sowie über lebensstilbezogene Einflussfaktoren wie Ernährung und Bewegung eine besondere Rolle. Wissenschaftliche Grundlage des neuen DMP bildet die Leitlinienrecherche des Instituts für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG).

„Unser großer Dank gilt allen die sich sehr intensiv – auf unterschiedlichen Ebenen – für diese strukturierte Versorgung einer wichtigen orthopädischen Erkrankung eingesetzt haben. Jetzt gilt es an der Umsetzung in den Ländern zu arbeiten“, lobte Dr. Johannes Flechtenmacher, BVOU-Präsident den Beschluss. 

„Die Osteoporose gehört zu den chronischen Erkrankungen, die dem G-BA aus der Fachwelt für ein DMP vorgeschlagen wurden. Das Thema konnte angenommen werden, da die hierfür notwendigen Kriterien vorlagen: Geprüft hatte der G-BA beispielsweise, ob es evidenzbasierte Leitlinien gibt, ob die bestehende Versorgungsqualität durch ein DMP verbessert und ob der Krankheitsverlauf durch die Eigeninitiative der Patientin oder des Patienten beeinflusst werden kann“, sagte Prof. Dr. Elisabeth Pott, unparteiisches Mitglied im G-BA und Vorsitzende des Unterausschusses DMP. „Ich freue mich, dass wir nun die Beratungen zu den Details abschließen konnten. Die Patientinnen und Patienten werden von dem wissenschaftlich auf dem neuesten Stand befindlichen Behandlungskonzept profitieren.“

Osteoporose ist eine Skeletterkrankung, bei der aufgrund einer niedrigen Knochendichte und -​stabilität ein erhöhtes Risiko für Brüche besteht. Besonders häufig tritt die Krankheit im fortgeschrittenen Lebensalter auf. Überdurchschnittlich betroffen sind postmenopausale Frauen.  

Das DMP richtet sich an Patientinnen und Patienten mit einer medikamentös behandlungsbedürftigen Osteoporose. Frauen können sich ab dem vollendeten 50. Lebensjahr in ein DMP einschreiben lassen, Männer ab dem vollendeten 60. Lebensjahr.

Ziel des DMP ist es insbesondere, (weitere) Knochenbrüche zu vermeiden, das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern und Schmerzen zu reduzieren.

Die therapeutischen Maßnahmen, die der G-BA in die DMP-​Anforderungen aufgenommen hat, sind in Abhängigkeit von Alter und Begleiterkrankungen der Patientin oder des Patienten auszuwählen. Die Empfehlungen für die medikamentöse Therapie sind spezifiziert für Männer und/oder postmenopausale Frauen. Die Empfehlungen für die nichtmedikamentöse Therapie betreffen beispielsweise lebensstilbezogene Schulungen, die Ermittlung des Sturzrisikos ab einem Lebensalter von 70 Jahren und das Angebot von Funktionstraining oder Rehabilitationssport.  

Der G-BA legt den Beschluss nun dem Bundesministerium für Gesundheit zur Prüfung vor. Nach Nichtbeanstandung treten die Anforderungen an das DMP Osteoporose am ersten Tag des auf die Veröffentlichung im Bundesanzeiger folgenden Quartals in Kraft.

Patientinnen und Patienten steht das neue DMP zur Verfügung, sobald die gesetzlichen Krankenkassen mit Ärztinnen und Ärzten und/oder Krankenhäusern Verträge zur praktischen Umsetzung des DMP abgeschlossen haben.

Hintergrund – Disease-​Management-Programme
Disease-​Management-Programme (DMP) sind strukturierte Behandlungsprogramme. Ziel dieser Programme ist es, den sektorenübergreifenden Behandlungsablauf und die Qualität der medizinischen Versorgung von chronisch kranken Menschen zu verbessern.

Der G-BA hat gemäß § 137f SGB V die Aufgabe, chronische Erkrankungen auszuwählen, die für ein DMP geeignet sind, sowie die Anforderungen an solche Programme festzulegen und regelmäßig zu überprüfen und gegebenenfalls zu aktualisieren. Hierbei geht es insbesondere um die medizinische Behandlung nach dem aktuellen Stand der Wissenschaft, aber auch um Qualitätssicherungsmaßnahmen, Anforderungen an die Einschreibung der Versicherten in ein Programm, Schulungen der Leistungserbringer und der Versicherten. Zudem sind Vorgaben für die Dokumentation und die Evaluation festzulegen. Die Anforderungen an die DMP und die Dokumentation sind in der DMP-​Anforderungen-Richtlinie geregelt.

Die praktische Umsetzung der DMP erfolgt auf der Basis regionaler Verträge zwischen Krankenkassen und Leistungserbringern (Vertragsärztinnen und -​ärzten/Krankenhäusern). Vor Vertragsabschluss prüft das Bundesamt für Soziale Sicherung als DMP-​Zulassungsstelle, ob die in der Richtlinie des G-BA festgelegten Anforderungen an ein DMP eingehalten werden.

Derzeit gibt es insgesamt ca. 9.200 Programmzulassungen mit über 7 Millionen eingeschriebenen Versicherten. Teilweise nehmen die Versicherten an mehr als einem DMP teil.

Zu folgenden Erkrankungen gibt es bereits vom G-BA festgelegte DMP-​Anforderungen – teilweise befinden sie sich jedoch noch in der Umsetzungsphase, so dass den Versicherten hier noch keine oder nur wenige zugelassene Programme zur Verfügung stehen:

  • Asthma bronchiale
  • Brustkrebs
  • Chronische Herzinsuffizienz
  • Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
  • Chronischer Rückenschmerz
  • Depression
  • Diabetes mellitus Typ 1
  • Diabetes mellitus Typ 2 
  • Koronare Herzkrankheit (KHK)


DMP-​Anforderungen zur rheumatoiden Arthritis werden derzeit im G-BA entwickelt. Der Beschluss ist für 2020 geplant.

Quelle: G-BA

Osteoporose-Update 2019: Neuigkeiten, Entwicklungen, Aussichten

Frankfurt/Freudenstadt – Beim DVO Kongress 2019 in Frankfurt stellte Dr. Friederike Thomasius, Frankfurt, die Arbeiten an der neuen Osteoporose-Leitlinie vor.

Der Focus der Leitlinien liegt zum einen bei Hochrisikopatienten und dem Auftreten einer osteoporotischen Erstfraktur, zum anderen in der Neubewertung von Risikofaktoren. Aus diesem Grund wurden alle schon bekannten Risikofaktoren in Bezug auf ihr relatives Frakturrisiko neu bewertet und um weitere Risikofaktoren wie kardiovaskuläre Erkrankungen (z. B. Bluthochdruck, Vorhofflimmern, ischämische Kardiomyopathie, Aortenkalzifikation, Pulsrate), Medikamente (z. B. Statine, Antikoagulantien, Kontrazeptiva, Harnsäuremedikamente), Operationen (z. B. Bariatrische Chirurgie) und diätetische Besonderheiten, wie einer veganen Ernährung, sehr umfangreich erweitert. Die Einteilung der Risikofaktoren soll zukünftig in verschiedenen Priorisierungskategorien erfolgen und mit weiteren Messgrößen wie DXA oder Trabekulärer Bone-Score (TBS) abgeglichen werden. Wegen des erheblich komplexeren Risikomodells wird die Risikobewertung in Zukunft digital gestützt erfolgen müssen. Hier wird derzeit intensiv an möglichen Applikationen gearbeitet. Die diesjährigen Kongresspräsidenten, Prof. Andreas Kurth und Prof. Peymann Hadji, wiesen in ihren Vorträgen auf die Bedeutung der ersten Fraktur hin, da diese mit einer deutlichen Risikosteigerung für Folgefrakturen einhergeht. So traten im ersten Jahr nach diagnostizierter Erstfraktur der Wirbelsäule ca. 15 % (RR: 1,95) Folgefrakturen auf. Bei den primären hüftgelenksnahen Frakturen wurden ca. 12 % (RR: 1,65) mit Folgefrakturen diagnostiziert. (Abb. 1)

Abb. 1: modifiziert nach Hadji et al., Poster 31, Osteologie Kongress 2018, Dresden © BVOU

GBA-Beschluss Teriparatid (Forsteo®)

Der Gemeinsame Bundesausschuss (GBA) hat mit Beschluss vom 17.01.2019 (Inkrafttreten 06.04.2019) den Therapiehinweis zu Teriparatid (Forsteo®) aufgehoben.

Grund dafür ist im Wesentlichen die VERO-Studie, eine multizentrische Studie, die Kendler DL et al. in The Lancet (2018):391: 230–40 publizierten. Sie untersuchten den Effekt von Teriparatid und Risedronat auf das Neuauftreten von Frakturen bei Patientinnen mit schwerer postmenopausaler Osteoporose. Sie konnten zeigen, dass das kumulative Risiko für eine neue Fraktur bei Teriparatid um 50 % unter dem von Risedronat lag (Abb. 2). Die Autoren kommen somit zu dem Ergebnis, dass Teriparatid bei der Behandlung schwerer Osteoporosen und Hochrisikopatienten einen Vorteil gegenüber Risedronat hat. Die Erkenntnis der VERO-Studie nahm Einfluss auf den neu vorgestellten Konsens der DVO LL-Kommission für die Definition eines „Hochrisikopatienten“: „Bei Osteoporose-PatientInnen mit dokumentiert deutlich erhöhtem Frakturrisiko, z. B. bei Vorliegen von vertebralen Frakturen, Schenkelhalsfraktur, verringert Teriparatid das Auftreten von Wirbelfrakturen stärker als orale Bisphosphonate. Solchen Fällen ist einer osteoanabolen Therapie mit Teriparatid gegenüber einer oralen Bisphosphonate der Vorzug zu geben. Gleiches gilt bei erhöhtem Frakturrisiko unter geplanter oder laufender GC Therapie > 7,5mg Prednisolon/Tag, > 3 Monate.“ Aus dieser neuen Definition erhofft man sich eine bessere Versorgung für dieses schwerkranke Patientenklientel. Hoffen wir nur, dass die Prüfgremien dies genauso interpretieren!

Abb. 2: Ergebnis der VERO-Studie © BVOU

Sequenztherapie

Die Schweizer Arbeitsgruppe um Prof. Christian Meier, Basel, und Prof. Serge Ferrrari, Genf, veröffentlichte einen Positionsartikel der Schweizerischen Vereinigung gegen die Osteoporose (SVGO) zur Sequenztherapie (Meier C. et al, Swiss Med Wkly. 2017 Aug 16;147:w14484.). Sie unterschieden die postmenopausalen Patientinnen in zwei Gruppen: Die eine Gruppe mit Vortherapie durch ein Medikament mit langanhaltendem Effekt am Knochen, wie die Bisphosphante (BP). Die andere Gruppe mit Präparaten, die nur einen temporären Effekt am Knochen aufwiesen, wie SERMs, Testosteron, Teriparatid, Denosumab und Romosozumab. Bei den mit BPs vorbehandelten Patienten (oral über fünf Jahre, i. V. über drei Jahre) empfehlen sie bei geringem Risiko ein „drug holiday“ unter Beibehaltung der Basistherapie. Eine klinische Reevaluation sollte nach ein bis zwei Jahren erfolgen. Eine DXA -Messung sollte in diesen Fällen alle zwei bis drei Jahre durchgeführt werden. Die Wiederaufnahme der Behandlung soll erfolgen, wenn die Knochendichte fällt, es wieder zu Frakturen kommt oder gegebenenfalls bei Anstieg der Knochenabbauparameter. Bei Hochrisikopatienten rät die Schweizer Arbeitsgruppe zum Fortführen der Therapie oder zum Wechsel auf Denosumab oder Teriparatid. Als Hochrisikopatienten definieren sie einen Patienten mit einem T-Score am Femurhals von T ≤-2.5 SD, manifeste Osteoporosen unter BP-Therapie oder sekundäre Osteoporosen, insbesondere die glukokortikoid-induzierte Osteoporose (GIOP). Bei einer Vorbehandlung mit Denosumab über vier bis fünf Jahre wird bei niedrigem Risiko zu einem Wechsel auf BPs geraten. Patienten mit hohem Risiko oder dem Vorliegen von Kontraindikationen gegenüber BPs, ist das Fortführen der Denosumab-Therapie bis zu zehn Jahren oder ein Wechsel auf Teriparatid indiziert. Kontrollen in ein bis zwei Jahresabständen seien empfehlenswert. Unter der Vorbehandlung mit Teriparatid über zwei Jahre ist eine Anschlusstherapie mit BPs oder Denosumab erforderlich. Hier wir ein Follow-up alle zwei Jahre geraten. (Abb. 3)

Abb. 3: Sequenztherapie bei Osteoporose, aus Meier C. et al, Swiss Med Wkly. 2017 Aug. © BVOU

Rückschlag in der osteoanabolen Therapie

Die Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA) hat erneut ein vielversprechendes osteoanaboles Präparat für den europäischen Markt nicht zugelassen. Nach Abaloteriparatid wurde auch Romosozumab, ein monoklonaler Antikörper gegen Sklerostin, nicht von der EMA für den Markt zugelassen. Beide Präparate konnten in klinischen Studien eine Verbesserung der Knochendichte und Frakturreduktion bei postmenopausaler Osteoporose zeigen. Weiter zeigte Romosozumab in einer Head-to-head-Studie gegenüber der Standardtherapie mit Alendronat eine zusätzliche 50%ige Frakturreduktion ohne signifikante Auffälligkeiten bezüglich der kardialen Nebenwirkungen (Saag KG, et al. N Engl J Med. 2017, 377(15):1417-1427). Trotz dieser Studienlage argumentierte die EMA gegen eine Zulassung auf Grund des kardialen Risikoprofils älterer Patienten. Ähnliche Bedenken schien die amerikanische Zulassungsbehörde (FDA) sowie die in Japan und anderen außereuropäischen Ländern nicht zu teilen. Dies ist ein herber Rückschlag für die Weiterentwicklung einer suffizienten Osteoporosetherapie in Deutschland.

Dr. med. Uwe de Jager, Freudenstadt